MONGOLISMO

MONGOLISMO. - Il m. o sindrome di Langdon-Down (1866) è uno stato di notevole ritardo di sviluppo fisico e psichico, congenito ma non ereditario; è deve il nome al fatto che il viso dei fanciulli affetti rassomiglia al tipo mongolo; Curschmann (1938) ne ha distinto due varicità: malese ed esquisce.

Alla nascita il m. si verifica in proporzione di ca. l'1 per mille, senza distinzioni di razza o classe sociale o sesso; negli ascendi è frequente la sifilide e la tubercolosi, mentre le tarse mentali e nervose sembrano più rare. È nota l'influenza dell'età relativamente avanzata della madre; spesso il mongoloide è l'ultimo di una numerosa prole. La causa di questa malattia dell'accrescimento (auxopatia) può dirsi ancora ignota nonostante le diverse ipotesi presentate.

Aspetti anatomo-clinici: emisferi cerebrali piccoli, con circonvoluzioni semplici e grossolane e ampia scissura di Silvio (corteccia sottile e povera di cellule, scarso sviluppo delle fibre tangenziali); tiroide spesso normale; l'ipofisi scarsa di cellule eosinofile; occhi a mandorla con rime palpebrali strette e con epicanto (piega cutanea verticale) all'angolo interno (con frequenti blefarite, strabismo, miopia); zigomi appiattiti; bocca piccola, semiperta, con labbra spesse; lingua voluminosa e rugosa, denti alterati nella forma e nell'evoluzione; volta palatina ogivale; radice del naso larga e appiattita; parte superiore del padiglione auricolare fortemente appiattita; frequente microbrachi-cefalia; statura inferiore alla normale; durante l'infanzia una notevole ipotonia muscolare con grande lassità delle articolazioni, regredienti con l'età; frequenti le ernie ombelicali; spiccato l'ipogenitalismo, mentre l'ipotiroidismo si osserva solo nei tipi misti (m.+mixedema); decambulazione ritardata. Mentalmente: oligofrenia mantenenti in genere nei limiti della imbecillità, cioè a un'età mentale inferiore a 9 anni; parola sempre difettosa, agrammatica, povera; affettività abbastanza ben sviluppata, l'attenzione molto labile; memoria debole. In genere il paziente resta poco accessibile alla disciplina e all'insegnamento; eccezionalmente lo sviluppo dell'intelligenza può arrivare al grado di «debolezza mentale».

La mortalità è elevata: il 50% dei mongoloidi muore nel primo anno di vita, appena un quarto arriva alla pubertà e solo un 10% al 25% anno; la morte è dovuta il più spesso a un'affezione delle vie respiratorie, specie la tubercolosi, cui il mongoloide sembra particolarmente disposto. Il m. non risente, o assai limitatamente, del trattamento medico e pedagogico. La capacità d'intendere e di volere, e, corrispondentemente, la responsabilità legale e morale, sono proporzionati al suo grado di minorazione psichica (v. FRENESIA).

BIBL.: A. Van der Scheer, Beiträge zur Kenntnis der mongoloiden Missbildung, Berlino 1927; P. Lereboullet, Étude clinique, Étiologique et thérapeutique du mongolisme, in Le Nourrisson, (1938), p. 7; R. Nyssen, Le mongolisme, in Traité de médecine, XVI, Parigi 1949, p. 309; N. Pende, Trattato di endocrinologia, 3a ed., Milano 1949; E. Tattafore, Élim. una malattia inguaribile?, in Progressi di terapia, 36 (1951), p. 18. Bruno Callieri